El síndrome PFAPA o de Marshall, ¿otra “disease mongering” en los niños?El PFAPA (periodic fever,adenopathy, pharingitis and afthae o periodic fever, aphtous, pharyngitis,adenitis) se trata de un síndrome, o enfermedad, la distinción semiológica es sutil, reciente (descrito por Marshall en 1987 y Berlucci puso el acrónimo en 1989) que agrupa una serie de síntomas comunes pero recurrentes en los niños y que sin tener una causa identificada si que responden a los corticoides. Algo, por otro lado, común a la mayoría de enfermedades con componente inflamatorio, sean infecciosas o no.
Se trata de niños con episodios de fiebre y sintomatología de vías respiratorias alta (fiebre periódica, adenopatías, faringitis y aftas) recurrentes de etilogía desconocida, cuyo diagnóstico es por exclusión y que no tiene signos objetivos de certeza. Como hallazgos de laboratorio se encuentra una leucocitosis con neutrofilia moderada, una velocidad de sedimentación globular y una proteína C reactiva (PCR) elevada, todo inespecífico. Para afinar el diagnóstico el frotis faríngeos debe ser negativo. Lo que redondea el cuadro y que hace que se descarte la etiología infecciosa, afirmando la causa puramente inflamatoria, es que una dosis de corticoide basta para limitar el brote febril. La realidad es que en la práctica la resolución con una dosis de corticoide se considera como un criterio diagnóstico, aunque no evita los siguientes brotes. Habitualmente se utilizan una dosis de prednisona o prednisolona 1 mg/kg/día o 0,3 mg/kg/día de betametasona, o pautas de 1 mg/kg de prednisona o prednisolona los dos primeros días y la mitad el tercer y cuarto día, cuando existe otra sintomatología acompañante. Otros tratamientos que se han utilizado en algunos estudios son la cimetidina y la colchicina como profilaxis intercrisis.
¿Es una enfermedad inventada, un conjunto de síntomas o una entidad independiente no infecciosa?
La verdad es que personalmente no tengo un criterio, pero vistos su sintomatología, diagnóstico de sospecha, frecuencia y terapéutica, tiene muchos puntos para convertirse en una“disease mongering”, osea, una enfermedad inventada, surgida de la necesidad de agrupar a niños con sintomatología común y recurrente que permite, a la vez que una teoría explicativa que calma la incertidumbre de unos padres ansiosos y evita la incomodidad de revisitas al médico.
C. Villanueva Rodríguez, J. Caballero Soler. El síndrome de Marshall o PFAPA debe ser sospechado en la consulta de Atención Primaria. Rev Pediatr Aten Primaria 2009:11 (44)
Comentario 12/03/2019
Habida cuenta alguna entrada preguntándome si lo señalado en el post (del 2010) podía mantenerse dado los nuevos conocimientos, he de comentar que consultado una de las fuentes médicas de revisión de la evidencia que reseño, el síndrome de PFAPA sigue siendo una enfermedad de origen desconocido y de patogénesis incierta que se da en niños con una sintomatología recurrente de fiebre con intervalos regulares cada 2-8 semanas y faringitis, úlceras aftosas y adenopatias cervicales. El diagnóstico, como se comentó es clínico y de exclusión de otras enfermedades que producen esta sintomatología. Los corticoides (una dosis simple de prednisona o prednisolona 1-2 mg/kg) sería diagnóstico, al remitir la fiebre, aunque algunos pacientes requiere una segunda dosis.
Los análisis sanguíneos solo sirven para descartar otros diagnósticos. Esta enfermedad se autolimita y no deja secuelas.
Es cierto que la amigdalectomia permite la resolución completa del PFAPA en gran cantidad de pacientes. Se suele recomendar cuando el tratamiento médico con corticoides no funciona o los brotes afecta de manera importante a la vida del niño.
Kalpana Manthiram. Periodic fever with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA syndrome). UptoDate. Acceso 11/03/2019
Hola, tengo 22 años, no tengo amígdalas, tengo episodios de fiebre y faringitis cada 3-4 semanas. Hace poco que se me ha "semidiagnosticado" con el síndrome de PFAPA. En uno de los brotes, teniendo 41 de fiebre, un pediatra que conocía un caso de un niño me dijo que intentara con los corticoides. Resulta que en 1 hora y media los síntomas habían desaparecido, incluso la fiebre. Fué magia, teniendo en cuenta que durante años me habian estado tratando con antibióticos, pinchazos de benzetacil... etc una vez al mes. El paracetamol, y el ibuprofeno no pueden con mi fiebre. Ningún médico conoce la enfermedad, no sé ni si realmente yo la tengo. Yo no soy médico, sólo se que una única dosis de 60mg de prednisona me quita la fiebre, la inflamación, y el malestar general.
ResponderEliminarY esto es mucho, ya que el brote pasa de durar 1 semana a unas horas.
El problema justamente es ese que los corticoides tienen una acción expectacular en casi todas las situaciones inflamatorias, sean infecciosas o no. Es un tratamiento inespecífico pero eficaz, y en mi opinión la sola respuesta a el es insuficiente para hacer el diagnóstico de una enfermedad específica. Sea como fuere, en el post hay adjuntada bibliografía que puedes consultar y tal vez que comentaras tu caso con algún médico con experiencia en esta "enfermedad". saludos
ResponderEliminarEncontré su escrito casualmente mientras buscaba información acerca del Sd. PFAPA para escribir una entrada en mi blog a propósito de un caso que tengo en mi consulta.
ResponderEliminarMe parece interesante su punto de vista, sin embargo, no me atrevería a catalogar este cuadro como un intento de "promocionar le enfermedad", tomando en cuenta que uno de los objetivos del disease mongering es estimular la comercialización de fármacos para "curar o prevenir" cosas que no existen.
Si conocemos la existencia de esta entidad, seremos capaces de evitar tratamientos antibióticos o realizar pruebas complementarias innecesarios (serologías víricas, por ejemplo). Y si bien no existe un tratamiento curativo, al menos se puede reducir de forma importante la duración del episodio con el corticoide oral.
Un saludo...
En sensu extricto el “disease mongering” es la creación de enfermedades con el fín último de promocionar algún fármaco. Sin, embargo, todos conocemos que bajo este epígrafe podemos introducir entidades, o enfermedades, o situaciones, que aún hoy generan discusión sobre su existencia entre los médicos, léase, prediabetes, fibromialgia, fobia social, ...donde no existe un tratamiento específico, y sí una agrupación de síntomas.
ResponderEliminarEn el caso que hablamos antes de catalogar al paciente se deberían descartar otras patologías, pues la la falsa seguridad puede aumentar el riesgo yatrgenia o de equivocación.
Gracias por su comentario
un saludo. mateu
Buenos días, veo que su entrada es de 2010, me gustaría saber si desde entonces ha tenido alguna razón para cambiar de opinión respecto a esta "enfermedad inventada". Tengo una sobrina que con 6 años lleva la mitad de su vida sufriendo algo que finalmente hemos sabido que se llama PFAPA y hoy es el día que continúa teniendo un brote cada mes aproximadamente; lo único que le alivia es el corticoide, pero efectivamente no le cura. La pediatra que le ve ahora (tras haber cambiado varias veces de médico) recomienda operar, pero el otorrino se niega. Me gustaría saber si ha habido algún avance que debiéramos conocer. Muchas gracias.
ResponderEliminarHola,
ResponderEliminarHabida cuenta alguna entrada preguntándome si lo señalado en el post (del 2010) podía mantenerse dado los nuevos conocimientos, he de comentar que consultado una de las fuentes médicas de revisión de la evidencia que reseño, el síndrome de PFAPA sigue siendo una enfermedad de origen desconocido y de patogénesis incierta que se da en niños con una sintomatología recurrente de fiebre con intervalos regulares cada 2-8 semanas y faringitis, úlceras aftosas y adenopatias cervicales. El diagnóstico, como se comentó es clínico y de exclusión de otras enfermedades que producen esta sintomatología. Los corticoides (una dosis simple de prednisona o prednisolona 1-2 mg/kg) sería diagnóstico, al remitir la fiebre, aunque algunos pacientes requiere una segunda dosis.
Los análisis sanguíneos solo sirven para descartar otros diagnósticos. Esta enfermedad se autolimita y no deja secuelas, señalan.
Es cierto que la amigdalectomia permite la resolución completa del PFAPA en gran cantidad de pacientes. Se suele recomendar cuando el tratamiento médico con corticoides no funciona o los brotes afecta de manera importante a la vida del niño.
Personalmente sigo sin tener una opinión precisa.
Kalpana Manthiram. Periodic fever with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA syndrome). UptoDate. Acceso 11/03/2019
http://www.uptodate.com/contents/periodic-fever-with-aphthous-stomatitis-pharyngitis-and-adenitis-pfapa-syndrome?search=El+s%C3%ADndrome+PFAPA+o+de+Marshall&source=search_result&selectedTitle=1%7E150