El síndrome PFAPA o de Marshall, ¿otra “disease mongering” en los niños?

El síndrome PFAPA o de Marshall, ¿otra “disease mongering” en los niños?

El PFAPA (periodic fever,adenopathy, pharingitis and afthae o periodic fever, aphtous, pharyngitis,adenitis) se trata de un síndrome, o enfermedad, la distinción semiológica es sutil, reciente (descrito por Marshall en 1987 y Berlucci puso el acrónimo en 1989) que agrupa una serie de síntomas comunes pero recurrentes en los niños y que sin tener una causa identificada si que responden a los corticoides. Algo, por otro lado, común a la mayoría de enfermedades con componente inflamatorio, sean infecciosas o no.
Se trata de niños con episodios de fiebre y sintomatología de vías respiratorias alta (fiebre periódica, adenopatías, faringitis y aftas) recurrentes de etilogía desconocida, cuyo diagnóstico es por exclusión y que no tiene signos objetivos de certeza. Como hallazgos de laboratorio se encuentra una leucocitosis con neutrofilia moderada, una velocidad de sedimentación globular y una proteína C reactiva (PCR) elevada, todo inespecífico. Para afinar el diagnóstico el frotis faríngeos debe ser negativo. Lo que redondea el cuadro y que hace que se descarte la etiología infecciosa, afirmando la causa puramente inflamatoria, es que una dosis de corticoide basta para limitar el brote febril. La realidad es que en la práctica la resolución con una dosis de corticoide se considera como un criterio diagnóstico, aunque no evita los siguientes brotes. Habitualmente se utilizan una dosis de prednisona o prednisolona 1 mg/kg/día o 0,3 mg/kg/día de betametasona, o pautas de 1 mg/kg de prednisona o prednisolona los dos primeros días y la mitad el tercer y cuarto día, cuando existe otra sintomatología acompañante. Otros tratamientos que se han utilizado en algunos estudios son la cimetidina y la colchicina como profilaxis intercrisis.
¿Es una enfermedad inventada, un conjunto de síntomas o una entidad independiente no infecciosa?
La verdad es que personalmente no tengo un criterio, pero vistos su sintomatología, diagnóstico de sospecha, frecuencia y terapéutica, tiene muchos puntos para convertirse en una“disease mongering”, osea, una enfermedad inventada, surgida de la necesidad de agrupar a niños con sintomatología común y recurrente que permite, a la vez que una teoría explicativa que calma la incertidumbre de unos padres ansiosos y evita la incomodidad de revisitas al médico.

C. Villanueva Rodríguez, J. Caballero Soler. El síndrome de Marshall o PFAPA debe ser sospechado en la consulta de Atención Primaria. Rev Pediatr Aten Primaria 2009:11 (44)

Comentario 12/03/2019
Habida cuenta alguna entrada preguntándome si lo señalado en el post (del 2010) podía mantenerse dado los nuevos conocimientos, he de comentar que consultado una de las fuentes médicas de revisión de la evidencia que reseño, el síndrome de  PFAPA sigue siendo una enfermedad de origen desconocido y de patogénesis incierta que se da en niños con una sintomatología recurrente de fiebre con intervalos regulares cada 2-8 semanas y faringitis, úlceras aftosas y adenopatias cervicales. El diagnóstico, como se comentó es clínico y de exclusión de otras enfermedades que producen esta sintomatología. Los corticoides (una dosis simple de prednisona o prednisolona 1-2 mg/kg) sería diagnóstico, al remitir la fiebre, aunque algunos pacientes requiere una segunda dosis.
Los análisis sanguíneos solo sirven para descartar otros diagnósticos. Esta enfermedad se autolimita y no deja secuelas.
Es cierto que la amigdalectomia permite la resolución completa del  PFAPA en gran cantidad de pacientes. Se suele recomendar cuando el tratamiento médico con corticoides no funciona o los brotes afecta de manera importante a la vida del niño.


Kalpana Manthiram. Periodic fever with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA syndrome). UptoDate. Acceso 11/03/2019

¿Pueden desaparecer las hernias discales espontáneamente?

¿Pueden desaparecer las hernias discales espontáneamente?

Hace algunos años tuve un paciente con lumbociatalgia recurrente que estando esperando que le operaran en Neurocirugía de su hernia discal, agotado su período de incapacidad laboral (antes eran 18 meses), y con invalidez ya consolidada, el día que le llamaron no existían criterios para operarle (debía la hernia haber desaparecido). Tuvo que hacer gestiones para que le retiran la invalidez pues volvió a trabajar, y en la actualidad no se queja de la espalda después de los años transcurridos desde aquella ciatálgia invalidante.
Y es que aunque no sea vox populi es conocido desde hace años que puede existir en algún caso una regresión espontánea o una disminución espontánea de las hernias discales en cualquier nivel del raquis, sea cervical, lumbar o dorsal. Por otro lado, como hemos comentado en otros post, entre un 20 y un 30% de la población sin sintomatología presentan hernias discales o protusiones que no les dan molestias. Tal vez la culpa la tenga la utilización desmesurada de la resonancia magnetica -RMN- pues tiene “inconveniente” de ser excesivamente sensible con la hernia discal pero poco específico con el dolor lumbar, al detectar alteraciones sin traducción álgica. Existen también, aquellos que con sintomatología radicular no tienen una traducción radiológica en la RMN. De todas las alteraciones encontradas en la RMN tal vez los signos como discos extruídos y los desplazamientos de las raíces nerviosas serían los que mejor se correlacionarían con la lumbalgia
Por otro lado, como en el caso que introduce este post existen algunos pacientes con imágenes sugestivas que se correlacionan con una sintomatología dolorosa, pero que mejoran clínicamente con el tiempo, al tiempo que desaparecen las imágenes de la RMN. Por regla general, se admite que para que se mejore clínicamente la hernia discal debe reducirse esta al menos un 20%, algo que muchas veces no tiene una traducción radiológica.
Un poco relacionado con el caso particular que introduce el post, traigo a colación el estudio del Servicio de Urgencias del Hospital MAZ publicado en la revista Neurocirugía de este año. De 8.438 asistencias médicas se remitieron por su complejidad a Neurocirugía 858 durante el período de 2006-2007, a las que se les practicó una RMN, y tuvieron un seguimiento medio de 10 meses (6-14) con analgésicos y restricción de actividades. De estos, solo el 25% fueron intervenido pues 642 de los pacientes mejoraron de su sintomatología durante este tiempo independientemente del diagnóstico RMN inicial. A todos ellos, entre los 2-12 meses se les solicitó una nueva RMN encontrándose una regresión espontánea más o menos completa, de su hernia discal en 37 pacientes (5,7% de los no intervenidos): 3 casos a nivel cervical (1 varón y 2 mujeres), 1 caso a nivel dorsal (varón), y 33 casos a nivel lumbar (29 varones y 4 mujeres). Dichos pacientes volvieron a su actividad laboral normal sin medicación analgésica.
¿Cual es la causa del la regresión discal? Pues no se sabe con exactitud, se postula sobre el realojo del disco herniado en el espacio intervertebral, o sobre la desaparición del fragmento herniado al deshidratarse y retraerse, o por un mecanismo de reabsorción por degradación enzimática por el proceso inflamatorio creado al reaccionar a un cuerpo extraño etc...
Argumentos todos ellos que nos hacen ser más cautos y conservadores con la lumbalgia radicular sin signos de alarma. Una vez más, en algunos casos, el “ver y esperar” sigue siendo una de las mejores opciones.

J.V. Martínez-Quiñones; J. Aso-Escario; F. Consolini y R. Arregui-Calvo Regresión espontánea de hernias discales intervertebrales. A propósito de una serie de 37 casos. Neurocirugía 2010; 21: 108-117

Dime quien soy, de Julia Navarro

Dime quien soy, de Julia Navarro

Para mi se trata de un libro de verano. Largo, interesante, de fácil lectura y que engancha. Su extensión para mi entender es excesiva, 1100 pagina para una historia que por lo previsible te sientes tentado a dejarlo antes de las 500. Después mejora y su final sin llegar a impactar, lo redondea y te deja bien. Personalmente, lo veo demasiado “guión para películas” o best seller norteamericano, lo que no me agrada. Así describe una realidad edulcorada, superficial, idílica en algunos casos, y justificable en todos. Nadie es responsable y todo depende de las circunstancias del momento.
Hecho a faltar descripciones fidedignas de cada momento histórico, que nos ambienten mejor la época que le tocó vivir a la protagonista. Por ejemplo que nuestro personaje entre y salga de la España de la posguerra como perro por su casa sin más problemas, cuando no dejaba de ser un tema complicado en aquella época y más en las mujeres (cartilla del, servicio social...), y como en esta con antecedentes políticos...
La trama recuerda demasiado a películas de cine sin aportar excesivos elementos originales.
Personalmente se trata de un libro que me regalaron el día del libro y que lo cogí con buen ánimo y empecé hace un mes y he finalizado ahora. En fin, para mi un libro que entretiene y poco más.
Ed Plaza y Janes. Barcelona. 2010

¿Son los IRSS seguros en el embarazo?

¿Son los IRSS seguros en el embarazo?

En principio se admite que al contrario de otros psicotrópicos (antidepresivos triciclícos, benzodiacepinas...) los inhibidores de la recaptación de la serotonina (IRSS) son seguros en el embarazo. En las listas sobre fármacos que se pueden utilizar en el embarazo se coloca a los IRSS como medicamentos recomendados o con un riesgo aceptable, salvo la paroxetina y al contrario de los IMAO, amitriptilina, imipramina..que se deberían evitar.
El Therapeutics Letter 76 de principios de este año, sin embargo se hace eco del aumento de la prescripción de estos fármacos durante el embarazo, así creció un 2% en 1996 y un 8% entre 2004-5 en una zona de EEUU, que ponen de ejemplo. Por lo que se plantea si estar embarazada aumenta el riesgo de tener depresión. A lo que se contestan que no existen evidencias, y según algún estudio muestra tasas parecidas o incluso inferiores -5.6% vs. 8.1%. Aunque la depresión no tratada en el embarazo se relaciona o asocia con prematuridad, bajo peso al nacer, hipertensión, pre-eclamsia, tabaquismo, ....; varios estudios no encuentran evidencias que los IRSS mejoren la salud de los recién nacidos. No afectan al peso al nacer pero si que en los estudios hubieron más casos de niños pretérmino, niños con distres respiratorio. Y mas casos de aborto.
Hacen especial mención de la paroxetina que al parecer presenta riesgo de teratogenicidad, malformaciones cardíacas RR=1.5 (95% CI 1.2-1.8), con un NND de ±200. Lo que les lleva de la mano a extrapolar como a un defecto de clase, pues en 8 años de seguimiento en Dinamarca el 0.9% de las mujeres a las que al menos se les había prescrito dos recetas de IRSS (n=1370) tenían defectos del tabique septal frente a el 0.5% de las que no lo habían ingerido, OR=2.0 (95% CI 1.1-3.5). En estas tanto el citalopram como la sertralina se encontraban implicadas.
Lo que si salió a la prensa medica no hace mucho es su implicación en el carácter del recién nacido: llanto, irritabilidad, temblores, dificultades para la alimentación...en el 20-30% de los niños seguidos tras el tercer trimestre de embarazo con exposición a los IRSS. También se han dado casos de convulsiones.
Concluyen que no existe pruebas que los IRSS mejoren la salud del niño y que existen evidencias de riesgo en el no nacido, siendo los daños superiores a los beneficios. Apuntando que el apoyo social, la higiene del sueño, la mejora de la nutrición son importante en toda embarazada y más si tiene síntomas de depresión.
Entonces, me pregunto. ¿Qué hacer con una embarazada con claros síntomas de depresión?. ¿Decirles, que duerman y coman bien?. En fin, es el gran problema de los artículos escritos por aquellos que no atienden pacientes...

-Are antidepressants safe in pregnancy? A focus on SSRIs
Therapeutics Letter 76: January - February 2010

Sigue la discusión en la utilización de estatinas en prevención primaria

Sigue la discusión en la utilización de estatinas en prevención primaria

No existe discusión a la hora de utilizar las estatinas en prevención secundaria, pues es conocido que evitan los eventos cardio y cerebrovascular y reducen la mortalidad en estos pacientes; lo que si es una continua discusión es su papel en aquellos pacientes que aunque de alto riesgo no tienen enfermedad cardiovascular previa, cuando se comparan sus “pequeños” beneficios con sus probables inconvenientes.
La publicación del “Justification for the Use of Statins in Prevention: an Intervention Trial Evaluating Rosuvastatin ( JUPITER)” ha vuelto a reactivar esta discusión. Como comentamos en otros post este estudio se realizó en pacientes con pacientes con LDL <> 2 mg/l), demostrando que la estatina reducía la mortalidad en un 20%
A partir de este se han realizado diversos metanálisis que han sido criticados por el hecho de que se excluían aquellos estudios con pocos participantes.
Salvando estos inconvenientes se realizó este otro metanálisis a partir de una búsqueda en MEDLINE y la Cochrane Collaboration entre enero de 1970 y mayo del 2009, utilizando palabras como “estatinas, ensayos clínicos, y resultados cardiovasculares”. Encontrando 1226 artículos, de los cuales se selecionaron 11 ensayos clínicos que incluían a 65229 personas -244 000 persona/año y 2793 muertes- entre 51-75 años sin enfermedad cardiovascular, con diversa proporción de diabéticos, y con una utilización media de las estatinas de 3,7 años. Los estudios fueron: WOSCOPS, ALLHAT, AFCAPS/TexCAPS, MEGA, ASCOT, CARDS, ASPEN, JUPITER, PROSPER, HYRIM, PREVEND IT. Resultando una tasa de mortalidad media de 11.4 cada 1000 personas en el grupo placebo frente a 10.7 por cada 1000 en el grupo tratado con estatinas. La tasa de riesgo para cualquier causa de muerte -RR- en el grupo tratado con estatinas fue 0.91 (95% CI, 0.83-1.01), sin haber heterogeneidad en los resultados según los estudios. No hubo relación entre el RR y los niveles de lípidos – LDL media- entre los diferentes estudios (p=0,46).
Se concluye que en 3,7 años la utilización de estatinas no disminuye la mortalidad global en pacientes sin ECV previa, manteniéndose la reducción del riesgo excluyendo los estudios en los que participaban diabéticos. Estos resultados son más negativos que los del Cholesterol Treatment Trialists’ (CTT) collaborative meta-analysis, ya comentado, que sobre 90 056 personas encontró que la RR de muerte fue del 12% (hazard ratio, 0.88; 95% CI, 0.84-0.91), o aquel otro en el que se incluyó al estudio JUPITER. Y se alejan del 20% de la reducción de la mortalidad del JUPITER, y que achacan a que fue interrumpido precozmente
Lo que sorprende es la falta de correlación entre la RR de la mortalidad y los valores de LDL-c
Mi opinión particular es que si en 3,7 años existe una tendencia preventiva, esta probablemente aumentará con el tiempo. Por esto, este lapsus de tiempo es a todas luces insuficiente para sacar conclusiones al respecto.
Con todo, todo ello esta sujeto a los sesgos de publicación, a las características demográficas, la duración, el tipo y dosis de las estatinas, y el distinto riesgo CV de los participantes.

Statins and All-Cause Mortality in High-Risk Primary Prevention A Meta-analysis of 11 Randomized Controlled TrialsInvolving 65 229 Participants
Kausik K. Ray, Sreenivasa Rao Kondapally Seshasai;Sebhat Erqou; Peter Sever; J. Wouter Jukema,Ian Ford Naveed Sattar, Arch Intern Med. 2010;170(12):1024-1031